Porokeratose

Bij porokeratose is er sprake van een afwijkende verhoorningsstoornis (parakeratose) in de keratinocyten. De keratinocyt is een huidcel die zich in de epidermis (opperhuid) bevindt en zorgt voor productie van keratine. De huidafwijkingen kunnen overal op het lichaam voorkomen. Porokeratose kan variëren in ernst en uitgebreidheid. Patiënten kunnen last hebben van milde cosmetische hinder tot klachten zoals jeuk, pijn of ontsteking.  

Verschillende vormen

Er bestaan diverse vormen van porokeratose.

• Porokeratosis van Mibelli: kan zowel bij kinderen als volwassenen ontstaan.
• Gedissemineerde superficiële actinische porokeratose (DSAP): heeft een sterke relatie met UV-expositie.
• Gedissemineerde superficiële porokeratose: is identiek aan DSAP, kan over het hele lichaam ontstaan en heeft geen relatie met UV-straling.
• Lineaire porokeratose: ontstaat meestal op de kleuter- of kinderleeftijd. De huidafwijkingen verlopen lineair of volgens de Blaschko-lijnen (dat zijn de V-vormige en S-vormige groeilijnen die van het ruggenmerg en de middellijn van de buik uitwaaieren).
• Porokeratosis palmaris et plantaris: is een autosomaal dominante vorm van porokeratose, wordt tussen het tiende en twintigste levensjaar gezien en kenmerkt zich door huidafwijkingen op de handpalmen en voetzolen.
• Porokeratosis punctata: is een milde vorm van porokeratose op de handpalmen en voetzolen.

Oorzaak

De exacte oorzaak van porokeratose is onbekend. Er zijn diverse factoren die mogelijk bijdragen aan de ontwikkeling ervan, zoals:

• zonblootstelling;
• genetische factoren, porokeratose kan familiair voorkomen;
• langdurig gebruik van afweer onderdrukkende medicatie;
• bestraling,
• aandoeningen waarbij het immuunsysteem is onderdrukt, zoals HIV.

Hoe herken je porokeratose?

Met de zomer in aantocht, zullen we in dit artikel met name de klinische verschijnselen toelichten van gedissemineerde superficiële actinische porokeratose. Gedissemineerde superficiële actinische porokeratose is een vorm van porokeratose die meer zichtbaar is in de zomermaanden dan in de winter. De huidafwijkingen worden doorgaans uitgelokt door zonlicht. Deze vorm komt niet voor op de handpalmen of voetzolen, maar wordt het meest gezien op de strekzijde van de armen en benen. Er bestaat ook een variant zonder relatie met zonlicht (gedissemineerde superficiële porokeratose) waarbij het klinisch beeld verder gelijk is aan actinische porokeratose.

Porokeratose op de huid is zichtbaar als kleine (ringvormige) plekjes, soms plaques, die een klassieke opstaande rand hebben met een centrale kloof. Het belangrijke kenmerk van porokeratose onder de microscoop is een cornoid lamella (zie afbeelding 3). Dit is een verticale en uitwaaierende hoornplaat die zich uitstrekt boven het huidoppervlak.  

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose porokeratose wordt vaak gesteld op basis van het klinische beeld. De diagnose kan, bij twijfel, worden bevestigd middels een huidbiopt. Zoals boven beschreven, is het belangrijkste histologische kenmerk van porokeratose de klassieke cornoid lamella.

Is er een relatie met huidkanker?  

Er bestaat een kans op het ontstaan van een plaveiselcelcarcinoom in een porokeratose. Deze kans is hoger in lineaire porokeratose. Mensen met porokeratose moeten dus alert zijn op groeiende of bloedende plekjes of wondjes op de huid. Een consult bij de huisarts of dermatoloog is altijd aangewezen bij twijfel over huidkanker. 

Behandeling

Er is geen geneesmiddel beschikbaar dat leidt tot genezing van porokeratose. De huidafwijkingen reageren doorgaans moeilijk op de beschikbare behandelingen.

Algemene maatregelen

Bescherming van de huid tegen zonnestralen en UV-straling is essentieel, vooral bij mensen met gedissemineerde superficiële actinische porokeratose. Het vet houden van de huid kan soms helpen om symptomen van droge huid of jeuk te verminderen.

Cryotherapie

Solitaire huidafwijkingen kunnen op proef worden behandeld met cryotherapie, ofwel het bevriezen met vloeibare stikstof. Vooral bij mensen die een enkele porokeratose hebben, is stikstofbehandeling een gemakkelijke optie.

Topicale therapie

Topicale therapie omvat het gebruik van crèmes of zalven met salicylzuur of medicatie zoals retinoïden, corticosteroïden of 5-fluoruracil crème. Soms wordt een combinatie van crèmes toegepast.

Tabletten

Isotretinoine of acetritine tabletten kunnen worden voorgeschreven door de arts (meestal de dermatoloog) in de behandeling van porokeratose. Dit zijn geneesmiddelen die afgeleid zijn van vitamine A, we noemen ze ook wel retinoïden. Retinoïden hebben het vermogen om celgroei en differentiatie te reguleren, wat kan helpen bij het verminderen van de huidafwijkingen bij porokeratose. 

Lasertherapie

Laserbehandelingen, bijvoorbeeld met een CO2 laser, kunnen worden toegepast om de porokeratosen te verwijderen.

Chirurgische verwijdering

Doorgaans is het chirurgisch verwijderen van een porokeratose geen eerste keus. Het is wel een mogelijkheid bij hardnekkige plekken of indien er sprake is van een verdenking op huidkanker.

Beloop van porokeratose

Het beloop van porokeratose op de huid kan variëren van persoon tot persoon. Er kan een stabiele fase zijn, waarbij de huidafwijkingen onveranderd aanwezig blijven. Helaas zien we in de praktijk dat porokeratose zich in de loop der jaren langzaam kan uitbreiden. Er is geen kans op spontane genezing.

Tekst: S.M. Habib, Foto’s huidziekten.nl en Shutterstock